La maladie de Behçet, affection chronique du système immunitaire, provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. Quels en sont les symptômes ? Comment est-elle diagnostiquée et traitée ? Détails avec David Saadoun, professeur de médecine interne à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière et spécialiste des vascularites systémiques.
La maladie de Behçet est considérée comme une affection relativement rare en Europe, avec une prévalence estimée entre 7 et 10 cas pour 100 000 habitants. Bien qu’elle soit présente à l’échelle mondiale, elle est surtout répandue dans les zones de l’ancienne Route de la soie, du Moyen-Orient à l’Asie du Sud-Est, en passant par des pays comme la Chine et la Turquie.
La maladie de Behçet, nommée d’après le dermatologue turc Hulusi Behçet qui a identifié la maladie en 1937, est une vascularite systémique qui peut affecter divers organes. Elle est principalement caractérisée par le développement d’aphtes dans la bouche et/ou sur les organes génitaux, des lésions cutanées, des troubles oculaires, articulaires, et dans les cas les plus graves, des complications neurologiques et cardiovasculaires.
« L’apparition fréquente d’aphtes buccaux est un phénomène courant, explique le Pr David Saadoun. C’est l’association de ces aphtes avec d’autres symptômes tels que les aphtes génitaux, les douleurs articulaires inflammatoires et les éruptions cutanées qui peut orienter vers un diagnostic de la maladie. »
Cette affection touche majoritairement des adultes jeunes, des deux sexes. « Des cas juvéniles existent mais la maladie se manifeste généralement entre 18 et 40 ans », ajoute le spécialiste.
Aphtes génitaux, atteinte oculaire, douleurs articulaires : quels sont les symptômes ?
La maladie de Behçet se développe par crises et se manifeste par une multitude de symptômes, parmi lesquels :
- des aphtes buccaux et/ou génitaux récurrents ;
- des éruptions cutanées de type pseudo-folliculite sur le dos, le tronc et les cuisses (petites pustules) ;
- un érythème noueux : des nodules rouge sombre, douloureux, sur le devant des jambes ;
- une atteinte oculaire : uvéite postérieure (inflammation des tissus à l’intérieur de l’œil menaçant la vision), vascularite rétienne (inflammation des vaisseaux de la rétine) ;
- des douleurs articulaires inflammatoires affectant principalement les grosses articulations (genoux, poignets, coudes et chevilles) ;
- des douleurs musculaires ;
- de la fatigue.
Et dans les cas les plus sévères :
- une atteinte du système nerveux (maux de tête sévères, paralysie partielle, faiblesse musculaire…) ;
- une inflammation des méninges (méningite) ou du cerveau (encéphalite) pouvant causer des dommages permanents ;
- une atteinte vasculaire (thromboses veineuses, anévrismes, complications cardiaques).
« Les manifestations les plus courantes concernent les muqueuses, la peau et les articulations, souligne le Pr David Saadoun, spécialiste en médecine interne. Elles sont très pénibles pour les patients au quotidien, mais ne représentent pas un risque vital. Toutefois, dans les cas les plus graves (20 à 40 % des patients), la maladie de Behçet peut entraîner des séquelles fonctionnelles (perte de la vision), des complications neurologiques, ou même mettre la vie en danger lorsqu’elle affecte les vaisseaux sanguins ou le système nerveux central. »
Quelles sont les causes de cette maladie auto-immune ?
Bien que les causes exactes de la maladie de Behçet demeurent inconnues, certains facteurs génétiques et environnementaux sont suspectés de jouer un rôle dans son apparition. « Il existe un facteur génétique, affirme le spécialiste. La maladie de Behçet n’est pas héréditaire, mais des cas familiaux ont été observés. De plus, sa prévalence est nettement plus élevée dans certaines régions du monde, notamment dans le bassin méditerranéen, en Asie et au Moyen-Orient. »
Certains scientifiques pensent qu’une infection provoquant une réaction anormale du système immunitaire chez des personnes génétiquement prédisposées pourrait déclencher la maladie.
Enfin, cette pathologie auto-immune est significativement associée à l’antigène HLA-B51. « Cependant, seulement 50 % des patients souffrant de la maladie de Behçet sont porteurs de ce gène, tempère le Pr David Saadoun. Environ 15 % de la population générale possède également ce gène, sans pour autant développer la maladie. »
Maladie de Behçet : Comment la diagnostiquer ? Quels sont les critères diagnostiques ?
La variété des symptômes de la maladie de Behçet peut parfois mener à des erreurs de diagnostic.
« Diagnostiquer cette maladie peut être complexe car il n’existe pas de marqueurs biologiques spécifiques, confirme le spécialiste. Le diagnostic repose sur un ensemble de signes cliniques, appuyés par des examens radiologiques ou ophtalmologiques. Cela nécessite une expertise médicale approfondie. Par exemple, une consultation ophtalmologique spécialisée est cruciale en cas d’atteinte oculaire car les caractéristiques de l’inflammation peuvent être très révélatrices de la maladie. »
Un scanner (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut s’avérer nécessaire pour les atteintes vasculaires ou neurologiques. Les analyses de sang aident également à détecter une inflammation en cours (augmentation de la CRP et de la vitesse de sédimentation).
Quel médecin consulter pour la maladie de Behçet ? Comment est-elle prise en charge ?
En règle générale, la prise en charge de la maladie de Behçet est assurée au sein d’un service de médecine interne dans un établissement hospitalier. « Étant donné que cette maladie affecte différents organes, l’interniste est le mieux placé pour gérer la pathologie, en collaboration avec d’autres spécialistes selon les symptômes : par exemple, un ophtalmologiste pour les atteintes oculaires ou un dermatologue pour les manifestations cutanées… »
Est-il possible de guérir de la maladie de Behçet ?
À ce jour, aucun traitement ne permet de guérir complètement la maladie de Behçet. Les traitements disponibles visent à contrôler l’inflammation et à réduire les risques de récidive.
Anti-inflammatoires, immunosuppresseurs : quels sont les traitements ?
Le traitement de la maladie de Behçet repose essentiellement sur l’emploi de médicaments immunomodulateurs. « Notre arsenal thérapeutique est adapté en fonction de la gravité de la maladie et de ses manifestations, précise le Pr Saadoun. Nous évitons désormais l’administration systémique de cortisone pour les formes cutanées et articulaires. En première ligne, nous privilégions la colchicine, très efficace pour contrôler les aphtes et les douleurs articulaires, ou des traitements plus ciblés si nécessaire. »
Dans les cas de formes « cutanéo-muqueuses » plus résistantes, des médicaments tels que l’apremilast, l’ustekinumab ou des agents anti-TNF alpha peuvent être envisagés.
« Les formes les plus graves nécessitent l’utilisation de corticoïdes systémiques et d’immunomodulateurs, conclut le médecin interniste. Les biothérapies modernes, en particulier les anticorps anti-TNF alpha, se révèlent très efficaces contre les manifestations les plus sévères de la maladie. »
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